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Disostose cleidocraniana: 1% nunca representou tanto

#UmPorCento

Nas próximas 4 semanas, o Edição do Brasil destinará a sua página de saúde para falar sobre doenças que atingem 1% da população. Decidimos fazer isso com o intuito de dar visibilidade as patologias que, na maioria das ocasiões, não tem a evidência necessária, fazendo com que as pessoas acometidas por elas passem por dificuldades e preconceito.

Nesta semana, falaremos sobre a disostose cleidocraniana, uma doença que atinge uma a cada 1 milhão de pessoas. Ela ganhou notoriedade após o jovem ator Gaten Matarazzo, que interpreta Dustin Henderson na série Stranger Things, confirmar que sofre da disfunção genética.

A professora e também portadora da patologia Grazielle Tavares afirma que muitas pessoas começaram a descobrir que tinham a doença depois do depoimento de Gaten. “No grupo que participo, somos 24 pessoas e muitos de nós começamos a descobrir por causa da série”. Grazielle conta que quando tinha 2 anos falou para mãe que havia fraturado o osso. “O médico que me atendeu mandou tirar raios-x e em nenhum deles aparecia a minha clavícula. Ele especulou que os meus ossos estavam sumindo! A partir desse dia, foram inúmeros exames e várias sessões de fisioterapia. Ninguém sabia o que eu tinha”.

Segundo o ortopedista Marcelo Sternick, a ausência da clavícula é o principal sinal da doença. “Esse é o primeiro osso que aparece no corpo e, por isso, não tem como se formar tardiamente. A doença atinge principalmente a parte estética, porque, quando observa-se o formato da região do tórax, fica a impressão de que os ombros são caídos”.
Outro sintoma comum é no processo de formação dos ossos do crânio. Sternick elucida que o fechamento dessa região é mais tardia. “Os ossos do crânio é como se fossem um, tirando a mandíbula que se movimenta. Na criança não é assim, eles são separados – o chamamos de suturas – e, na parte de cima, têm duas moleiras que fecham com o passar do tempo. Nas pessoas que possuem a disostose, esse processo demora mais”.

Saúde e estética bucal
Na técnica em radiologia Valquíria Lima, a patologia se manifestou com mais intensidade. Ela conta que, por ser uma doença genética, vários membros da sua família são acometidos pela disostose, mas que nela os sintomas estão bem presentes.

“Para começar, tenho 1,41 metro e o meu marido mais de 1,80 metro. Já vivemos situações que fomos parados na rua, as pessoas o acusaram de pedofilia, chamaram a polícia e para explicar toda a situação foi complicado. Além disso, nas entrevistas de emprego também enfrento dificuldades. Os recrutadores sugerem que procuremos vagas de deficientes, mas o RH e funcionários do Ministério do Trabalho falam que não somos, já que temos todos os membros e não possuímos problemas mentais”.

De todos os sintomas, o que mais lhe afeta e constrange é a questão dentária. “Eu tenho todas as características patogênicas da carga dentária. As minhas principais dificuldades, além da estética, são no ato de falar, pois tenho alterações no palato, o que causa um estranhamento da voz; e uma grande sensibilidade nos dentes. Quando como uma carne mais dura, tenho a sensação de que eles vão cair e depois fica uma dor insuportável”.

A cirurgiã dentista e especialista em implantodontia Ana Paula Procópio afirma que a disostose tem como características principais o retardo na erupção dentária e presença de supranumerários (mais de 32 dentes). “Do ponto de vista odontológico, além do retardo na ossificação craniana, o paciente apresenta uma mandíbula para frente, devido ao crescimento deficiente da maxilar. Em alguns casos, os dentes temporários permanecem na boca por longos períodos de tempo – algumas vezes até a idade adulta -. Os dentes supranumerários aparecem, principalmente, na mandíbula e eles estão associados a lesões císticas ou infecciosas”.

Tratamento
O ortopedista diz que o tratamento da disostose depende dos sintomas apresentados. “Tratamos as deformidades associadas que estão causando problema. Por exemplo, se a pessoa desenvolve uma esclerose na coluna, então vamos cuidar disso, se é no joelho, a intervenção vai ser feita nesse local etc”.

Na parte odontológica, Ana Paula explica que o objetivo do tratamento é restabelecer o padrão funcional e estético. “A abordagem deve ser multidisciplinar, envolvendo áreas da cirurgia buco-maxilo-facial, ortodontia e prótese. Existem vários protocolos que podem ser adotados que variam de acordo com a idade e com os problemas dentais. O recomendado é começar a intervenção o mais cedo possível”.

Mesmo tendo iniciado o tratamento ainda criança, Valquíria relata que há uma apreensão. “Fico com medo de como vai ser quando eu ficar mais velha. Não conhecemos nenhum caso de pessoa com idade mais avançada que tenha a patologia e a única que acompanho mais de perto é a minha mãe que, infelizmente, está definhando aos poucos”, finaliza.

Principais sintomas da disostose cleidocraniana:
Atraso no encerramento das moleiras no bebê;
Queixo e testa salientes;
Baixa estatura;
Clavículas mais curtas ou ausentes;
Ombros estreitos e muito flexíveis;t
Crescimento atrasado dos dentes.